اسم الدواء]:
أغالسيداز β للحقن
[رقم الموافقة]:
S20190040
[مكونات]:
العنصر النشط هو agalsidase β. الاسم الكيميائي: α-galactosidase A البشري المؤتلف، والمشار إليه باسم rhαGAL. الصيغة الجزيئية (على أساس تسلسل الأحماض الأمينية): C2029H3080N5440587S27 Agalsidase β عبارة عن α-galactosidase A البشري المؤتلف، وتسلسل الأحماض الأمينية الخاص به هو نفس الإنزيم الطبيعي. agalsidase β المنقى هو بروتين سكري متماثل يبلغ وزنه الجزيئي حوالي 100 كيلو دالتون. يتكون البروتين الناضج من وحدتين فرعيتين من 398 حمض أميني (حوالي 51 كيلو دالتون)، تحتوي كل منها على 3 مواقع ارتباط بالجليكوزيل N. سواغ: مانيتول، مونوهيدرات فوسفات هيدروجين الصوديوم، سباعي هيدرات فوسفات هيدروجين الصوديوم.
[ملكيات]:
كتلة أو مسحوق أبيض أو أبيض مصفر مجفف بالتجميد.
يجب استخدام هذا المنتج تحت إشراف طبيب لديه خبرة في إدارة المرضى الذين يعانون من مرض فابري أو غيره من الأمراض الأيضية الوراثية.
الجرعة
الجرعة الموصى بها من هذا المنتج هي 1 ملغم/كغم، تدار عن طريق التسريب في الوريد مرة واحدة كل أسبوعين.
يجب ألا يتجاوز معدل التسريب الأولي 0.25 مجم/دقيقة (15 مجم/ساعة) لتقليل حدوث التفاعلات المرتبطة بالتسريب….
نظرًا لأن agalsidase beta (r-hagal) عبارة عن بروتين مؤتلف، فمن المتوقع أن تظهر الأجسام المضادة IgG في المرضى الذين يعانون من انخفاض نشاط الإنزيم المتبقي أو عدم وجوده على الإطلاق. يطور معظم المرضى عمومًا أجسامًا مضادة IgG لـ r-haGAL خلال 3 أشهر بعد التسريب الأول من بيتا agalsidase للحقن. مع مرور الوقت، معظم التفاعلات المصلية في التجارب السريرية….